沈阳军区总医院皮肤科 张士发 张园程
临床资料
患者男，37岁。30年前无明显诱因于右颊部出现米粒大小红色小丘疹，皮疹逐渐增大、增多，扩展至鼻部、双颊、下颌部和背部，一直未治疗。由于皮损增生明显，严重影响外观，遂于2014年2月27日来我院就诊。门诊以“结节性硬化症（tuberous sclerosis,TS)”收入院诊治。既往体健。系统检查未见异常。神志清，反应敏捷，无明显智力障碍。专科查体：鼻部、双颊、下颌部可见密集红色丘疹，直径约1mm~10mm，大小不等，大部分已经融合呈菜花样，明显肥厚，鼻孔大部分阻塞。背部可见多处拇指甲至钱币大小高起的柔软斑块，表面欠光滑。病例检查示：乳头瘤状增生，灶性角化不全，棘层萎缩，皮突缩小或变平，基底层细胞灶性液化变性。真皮浅中层内较多的小血管及胶原纤维增生，可见粗大的胶原纤维束和部分扩张的血管，与周围皮肤呈垂直方式排列，散在纤维母细胞浸润，小血管周围散在慢性炎细胞浸润。临床诊断：TS。
治疗：
（1）采用高频电离手术治疗仪治疗：术中患者取仰卧位，常规消毒皮肤，利多卡因局部麻醉，根据皮损情况选择功率，术后嘱患者避免剧烈运动，观察创面愈合情况，如是否有红肿、渗出等。建议每日局部常规消毒，定期复诊。间隔1m治疗一次，连续治疗3次，患者面部皮损获得较大改善，但仍残留小瘢痕。
（2）皮肤磨削术：皮损部位局部麻醉后，用高速旋转磨头摩擦皮面，生理盐水冲洗创面皮肤碎屑及血液，观察创面无出血。每次治疗后外用夫西地酸乳膏以防止创面感染。之后又经过2次高频离子治疗，皮疹绝大多数消退，面部变光滑，出现正常肤色，鼻孔至接近正常
（3）皮肤磨削术1m后对面部进行IPL治疗，选用波长为755nm~1200nm，能量密度为28J/cm2，间隔1m治疗1次，连续治疗2次，该患者自觉无任何不适，暂时未见复发，现随访中。
讨论：
TS是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，大部分病例为散发的，无性别差异。临床表现多样，最常累及的是皮肤、神经系统和肾脏，表现为色素减退斑、面部血管纤维瘤、鲨革样斑、癫痫、智力障碍、肾血管肌脂肪瘤、多囊肾等严重者可出现肾功能衰竭、呼吸衰竭、心律失常、大出血等导致死亡。
该患者面部以隆起性皮肤纤维瘤为主，而且皮损大小分布不均，针对面部残留小的丘疹，我们采用的高频电离子治疗仪所产生的高频电磁波具有能量更大，频率高，输出模式好，作用部位更精确等特点，从而减少出血，避免过度损伤。我们选择的扁平形治疗刀头可以使治疗区域更均匀平坦，几次治疗后我们根据患者皮损情况及自身美观要求进行了光子治疗，发现对小瘢痕及色素沉着有改善。患者的容貌得到明显改善，超出了自己期望的治疗效果，大大增强了自信心和乐观的生活态度，患者对治疗效果也相当满意，现随访中。
图1 结节性硬化症患者面部皮损组织病理像（HE染色×40）
图2 结节性硬化症患者治疗前面部及背部皮损
A鼻部、双颊、下颌部可见密集红色丘疹，大小不等，大部分已融合呈菜花样，明显肥厚，鼻孔大部阻塞。
B背部可见多出拇指甲至钱币大小高起的柔软斑块，表面欠光滑。
图3 结节性硬化症患者经过近半年治疗后
面部皮疹基本消退，皮肤变光滑，出现正常肤色，鼻孔接近正常。
