沈阳军区总医院皮肤科 张士发 张园程
临床资料
患者男,37岁。30年前无明显诱因于右颊部出现米粒大小红色小丘疹,皮疹逐渐增大、增多,扩展至鼻部、双颊、下颌部和背部,一直未治疗。由于皮损增生明显,严重影响外观,遂于2014年2月27日来我院就诊。门诊以“结节性硬化症(tuberous sclerosis,TS)”收入院诊治。既往体健。系统检查未见异常。神志清,反应敏捷,无明显智力障碍。专科查体:鼻部、双颊、下颌部可见密集红色丘疹,直径约1mm~10mm,大小不等,大部分已经融合呈菜花样,明显肥厚,鼻孔大部分阻塞。背部可见多处拇指甲至钱币大小高起的柔软斑块,表面欠光滑。病例检查示:乳头瘤状增生,灶性角化不全,棘层萎缩,皮突缩小或变平,基底层细胞灶性液化变性。真皮浅中层内较多的小血管及胶原纤维增生,可见粗大的胶原纤维束和部分扩张的血管,与周围皮肤呈垂直方式排列,散在纤维母细胞浸润,小血管周围散在慢性炎细胞浸润。临床诊断:TS。
治疗:
(1)采用高频电离手术治疗仪治疗:术中患者取仰卧位,常规消毒皮肤,利多卡因局部麻醉,根据皮损情况选择功率,术后嘱患者避免剧烈运动,观察创面愈合情况,如是否有红肿、渗出等。建议每日局部常规消毒,定期复诊。间隔1m治疗一次,连续治疗3次,患者面部皮损获得较大改善,但仍残留小瘢痕。
(2)皮肤磨削术:皮损部位局部麻醉后,用高速旋转磨头摩擦皮面,生理盐水冲洗创面皮肤碎屑及血液,观察创面无出血。每次治疗后外用夫西地酸乳膏以防止创面感染。之后又经过2次高频离子治疗,皮疹绝大多数消退,面部变光滑,出现正常肤色,鼻孔至接近正常
(3)皮肤磨削术1m后对面部进行IPL治疗,选用波长为755nm~1200nm,能量密度为28J/cm2,间隔1m治疗1次,连续治疗2次,该患者自觉无任何不适,暂时未见复发,现随访中。
讨论:
TS是一种少见的常染色体显性遗传性疾病,大部分病例为散发的,无性别差异。临床表现多样,最常累及的是皮肤、神经系统和肾脏,表现为色素减退斑、面部血管纤维瘤、鲨革样斑、癫痫、智力障碍、肾血管肌脂肪瘤、多囊肾等严重者可出现肾功能衰竭、呼吸衰竭、心律失常、大出血等导致死亡。
该患者面部以隆起性皮肤纤维瘤为主,而且皮损大小分布不均,针对面部残留小的丘疹,我们采用的高频电离子治疗仪所产生的高频电磁波具有能量更大,频率高,输出模式好,作用部位更精确等特点,从而减少出血,避免过度损伤。我们选择的扁平形治疗刀头可以使治疗区域更均匀平坦,几次治疗后我们根据患者皮损情况及自身美观要求进行了光子治疗,发现对小瘢痕及色素沉着有改善。患者的容貌得到明显改善,超出了自己期望的治疗效果,大大增强了自信心和乐观的生活态度,患者对治疗效果也相当满意,现随访中。
图1 结节性硬化症患者面部皮损组织病理像(HE染色×40)
图2 结节性硬化症患者治疗前面部及背部皮损
A鼻部、双颊、下颌部可见密集红色丘疹,大小不等,大部分已融合呈菜花样,明显肥厚,鼻孔大部阻塞。
B背部可见多出拇指甲至钱币大小高起的柔软斑块,表面欠光滑。
图3 结节性硬化症患者经过近半年治疗后
面部皮疹基本消退,皮肤变光滑,出现正常肤色,鼻孔接近正常。